慢性粒细胞白血病(

  
临床执业医师考试要点解析:
☆☆☆☆☆考点4:急性白血病细胞化学染色在分型中的意义;
主要用于协助形态学鉴别各类白血病。常见急性白血病的细胞化学鉴别详见下表:

   ☆☆☆☆☆考点9:慢性粒细胞白血病(CML)典型病例的临床特点及Ph染色体和生物学标记;
1.典型病例的临床特点
CML是一种发生在早期多能造血干细胞上的恶性骨髓增生性疾病。其临床特点有:
(1)起病缓慢,常因健康检查或因其它疾病就医而被发现。主要症状为乏力、消瘦、多汗及因脾大引起的左上腹不适等。
(2)脾明显肿大,常呈巨脾。
(3)周围血细胞明显增多,存在分类异常及原始细胞。
(4)骨髓象呈显著增生或极度增生,以中性中幼粒、晚幼粒及杆状核粒细胞居多,而原粒加早幼粒<10%。
(5)中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)活性显著降低或呈阴性反应。
(6)血细胞中出现Ph染色体,生物学检查可见BCR-ABL基因。
2.Ph染色体和生物学标记
90%以上的CML细胞中出现Ph染色体,显带分析为t(9,22)(q34,q11)。生物学标记9号染色体长臂上C-ABL原癌基因易位至22号染色体长臂的短裂点集中区(BCR)形成BCR-ABL融合基因,其编码的蛋白具有酪氨酸激酶活性,导致CML的发生。
 

延伸阅读:

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