血小板生成减少

　　
临床执业医师考试要点解析：
☆☆☆☆考点1：出血性疾病的发病机制分类及诊断步骤；
一、发病机制分类
1．血管壁因素
血管受损时，局部血管通过神经反射及介质调控发生收缩；同时，受损血管内皮细胞表达并vWF、组织因子（TF）和的胶原等分别引起血小板粘聚集，启动外源性、内源性凝血途径，参与局部血栓形成，有利于止血。血管壁异常的疾病有：
（1）先天性或遗传性：遗传性出血性毛细血管扩张症，家族性单纯性紫癜，先天性结缔组织病；
（2）获得性：①感染：如败血症；②过敏：如过敏性紫癜；③化学物质及药物：如药物性紫癜；④营养不良：如维生素C及维生素PP缺乏症；⑤代谢及内分泌障碍：如糖尿病、Cushing病；⑥其他：如动脉硬化等。
2．血小板因素
血管壁受损时，血小板在受损部位发生粘附、聚集及反应，促进止血及血液凝固。血小板异常引起的疾病有：
（1）血小板数量异常：①血小板减少：由以下几种原因引起：a．血小板生成减少，如再生障碍性贫血、白血病等；b．血小板过多，发病多与免疫反应有关，如原发性血小板减少性紫癜；c．血小板消耗过度，如弥散性血管内凝血；d．血小板分布异常，如脾功能亢进等。②血小板增多：a．原发性：如原发性血小板增多症；b．继发性：如脾切除术后。
（2）血小板质量异常：①遗传性：如血小板无力症、巨大血小板综合征、血小板病。②获得性：可由抗血小板药物、感染、尿毒症、异常球蛋白血症等引起。
3．凝血因素
血浆凝血因子共14个。凝血机制是由外源性凝血途径（组织因子、FⅦ）、内源性凝血途径（FⅫ、FⅪ、FⅨ）和共同凝血途径（FⅩ、FⅤ、凝血酶原、纤维蛋白原）组成。血液凝固是无活性的凝血因子的系列酶反应过程。血管内皮损伤后，启动外源及内源性凝血途径，在血小板第三因子（PF3）等的参与下，经过一系酶解反应形成纤维蛋白血栓。凝血异常引起的疾病有：
（1）先天性或遗传性：①血友病A、血友病B及遗传性FⅪ缺乏症；②遗传性凝血酶原缺乏症，FⅤ、FⅦ、FⅩ缺乏症，遗传性纤维蛋白原缺乏及减少症，遗传性FⅪ缺乏及减少症。
（2）获得性：①肝脏病所致凝血障碍；②维生素K缺乏症；③尿毒症性凝血异常等。
4．抗凝及纤维蛋白溶解
人体内存在完善的抗凝及纤溶系统，抗凝系统由抗凝血酶（AT）、蛋白C系统、组织因子途径物（TFPI）和肝素等组成，其中AT是人体内最重要的抗凝物质，约占血浆生抗凝活性的75%；纤溶系统由纤溶酶原（PLG）、组织型纤溶酶原活化剂（t-PA）、尿激酶型纤溶酶原激活剂（u-PA）、纤溶酶相关物组成。体内凝血与抗凝、纤维蛋白形成与纤维蛋白溶解维持着动态平衡，以保持血流的通畅。抗凝及纤维蛋白溶解异常引起的疾病主要为获得性疾病：
（1）肝素使用过量。
（2）香豆素类过量及敌鼠钠中毒。
（3）抗FⅧ、抗FⅨ抗体形成。
（4）蛇咬伤、水蛭咬伤。
（5）溶栓药物过量。
5．复合性止血机制异常
（1）先天性或遗传性：如血管性血友病（vWD）。
（2）获得性：如弥散性血管内凝血（DIC）。
二、诊断步骤
按照先常见病、后少见病及罕见病、先易后难、先普通后特殊的原则，逐层深入进行程序性诊断。
1．确定是否属于出血性疾病范畴。
2．初步区分是血管、血小板异常、抑或为凝血障碍或其他疾病。
3．判断是数量异常或质量缺陷。
4．通过病史、家系调查及某些特殊检查，初步确定为先天性、遗传性或获得性疾病。
5．如为先天或遗传性疾病，应进行基因及其他生物学检测，以确定其病因及发病机制。