患儿,7岁。水肿l周,体检:明显水肿,血压1510.6kPa(12080mmHg),尿常规:蛋白(+++),红细胞10~15个HP,血白蛋白22gL,胆固醇78mmolL,诊断为

  患儿,7岁。水肿l周,体检:明显水肿,血压1510.6kPa(12080mmHg),尿常规:蛋白(+++),红细胞10~15个HP,血白蛋白22gL,胆固醇78mmolL,诊断为
临床执业医师考试要点解析:
☆☆☆☆☆考点11:肾病综合征的治疗;
1.一般治疗
(1)休息:肾病综合征患儿出现严重水肿高血压时需卧床休息,一般情况下适当活动以减少血栓形成的可能,对高脂血症亦有一定作用。
(2)饮食:不主张肾病综合征患儿长期禁盐,给予低盐(1~2g/d)饮食,优质蛋白饮食,蛋白摄入2g/(kg•d)左右,以减少尿蛋白排出,减轻肾脏负荷。注意补充高钙食物及VitD制剂及微量元素。
(3)利尿剂应用:肾病综合征患儿尿少,水肿明显或血尿增高时可适当使用利尿剂,注意不宜长期使用,以免造成电解质紊乱,明确诊断使用激素后一般1~2周内可出现利尿效应,对于激素不者及未用激素前之水肿患儿,常用利尿剂有氢氯噻噻嗪、螺内脂及呋塞米,对于水肿明显。循环容量相对不足患儿可快速静滴低右旋糖酐10ml/kg后静推呋塞米或给予多巴胺3~4μg/(kg•min)加呋塞米静滴后追加用呋塞米利尿,具有良好的利尿效果。注意一般情况下尽量不使用无盐白蛋白静滴消肿,以免加重肾脏操作,大量腹水患儿可采用腹水回输方疗。
2.激素治疗
(1)泼尼松中、长程疗法:①先用泼尼松每日1.5~2.0mg/kg,分3~4次服用,共4周;②若4周内尿蛋白阴转,则改为泼尼松2mg/kg,隔日早餐后顿服,继用4周,以后每2~4周减量一次,直至停药。疗程达6个月者为中程疗法,达9个月者为长程疗法。
(2)泼尼松短程疗法:①泼尼松每日2mg/kg,分3~4次服用,共4周;②4周后不管效应如何,均改为泼尼松1.5mg/kg隔日晨顿服,共4周,全疗程共8周,然后骤然停药,短程疗法易于复发。
(3)激素疗效的判断:①激素;激素治疗后8周内尿蛋白转阴、水肿消退;②激素部分;治疗后8周内水肿消退,但尿蛋白仍+~++;③激素耐药;治疗满8周,尿蛋白仍在++以上者;④激素依赖:对激素,且药即缓解,但减量或停药2周内复发,恢复用量或再次用药又可缓解并重复2~3次者;⑤复发和反复;尿蛋白已转阴、停用激素4周以上,尿蛋白又≥++为复发;如在激素用药过程中出现上述变化为反复;⑥频复发和频反复指半年内复发或反复≥2次,1年内≥3次。
(4)长期激素治疗的副作用:长期服用糖皮质激素除发生常见副作用外,尚有骨质疏松和由于生长受而身材矮小。突然停药、快速减量或并发急感染等可引发肾上腺皮质危象。一旦发生应立即给予氢化可的松静脉滴注,每日5~10mg/kg。
(5)甲基强的松龙冲击疗法:多用于难治性肾病治疗,甲基强的松龙15~30mg/(kg•d)(小于1.0g/d)溶于10%葡萄糖100~250ml中,1~2小时静滴完毕,连用3天为1疗程,必要时隔1~2周重复1个疗程,冲击完即给予泼尼松2mg/kg(最大量60mg/d)隔日服用。根据病情4周后可减退。
3.细胞毒性药物的使用
常和小剂量激素联合应用,治疗激素耐药,依赖等难治性肾病患儿。常用药物有:
(1)环磷酰胺:剂量2~2.5mg/(kg•d),总疗程8~12周,累积量≤200~250mg/kg或冲击疗法,环磷酰胺8~12mg(kg•次),每日1次静滴,每半月连用2次,累积量≤150mg/kg,治疗中适当给予水化治疗,20ml/kg输液以减轻副作用。常见副作用有:性腺损害,部分患儿特别是男孩易出现,后表现为少精或无精不孕其他尚可能出现脱发,胃肠道反应,出血性膀胱炎及白细胞减少等。
(2)苯丁酸氮芥:0.2mg/(kg•d),疗程6~8周(总量小于10mg/kg)副作用同环磷酰胺。
(3)其他:尚可选用雷公藤多苷片、氮芥、硫鸟嘌呤、环孢菌素A、霉酚酸酯等。
4.抗凝、溶栓治疗
肾病综合征血栓形成是肾病不缓解的重要原因,也是肾病肾损伤的重要因素,故应强调抗凝溶栓治疗,常用药物有:肝素、低肝素、潘生丁、尿激酶、川芎嗪、保肾康等。
 

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