再生障碍性贫血

  
临床执业医师考试要点解析:
☆☆☆考点12:再生障碍性贫血的概念、分型、病因及发病机制;
再生障碍性贫血(AA)简称再障,是一种获得性骨髓造血功能衰竭症。主要表现为骨髓造血功能低下,全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征。免疫治疗有效。它的分型如下:
1.根据病情、血象、骨髓象及预后分型为重型再障(SAA)和非重型再障(NSAA)或急性型再障(AAA)和慢性型再障(CAA)。
2.根据病因分型为先天性和获得性。
先天性包括Fanconi贫血(FA)、家族性增生低下性贫血(Estren-Dameshek贫血)、胰腺功能不全性AA(Schwachman-Diamond综合征)。
获得性可分为原发性和继发性。
3.根据发病机制分型
(1)造血干细胞缺陷为主型;
(2)造血微异常为主型;
(3)免疫功能异常为主型。
4.病因
(1)病毒感染:特别是肝炎病毒、微小病毒B19等。
(2)化学因素:抗肿瘤药与苯对骨髓的与剂量有关,氯霉素、磺胺类药物及杀虫剂引起的再障与个人程度有关。
(3)长期接触X射线、镭及放射性核素等。
5.发病机制
(1)造血干祖细胞缺陷;
(2)造血微异常;
(3)免疫异常。
 

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