女,18岁,身高160cm,体重90kg,月经明显减少。腹部可见淡红色条纹,高血压,尿糖阳性。如此病人小剂量地塞米松试验能被,诊断最大可能为( )。
临床执业医师考试要点解析:
☆☆☆☆☆考点3:库欣综合征的诊断;
1.诊断依据
(1)临床表现;
(2)皮质醇分泌增多,昼夜分泌节律消失,且不能被小剂量(1mg、2mg法)地塞米松。Cushing综合征诊断成立。
2.病因诊断
在Cushing综合征诊断成立后,再进一步行大剂量(8mg)地塞米松试验。如能,则支持Cushing病诊断,如不能则支持肾上腺皮质肿瘤或异位ACTH综合征之诊断。
☆☆☆☆考点2:库欣综合征的临床表现;
1.脂肪代谢障碍
向肥胖系指面部和躯干部位脂肪堆积,为本病特征。病人面如满月,至疾病后期,因肌肉消耗、脂肪转移,四肢显得相对瘦小。可能是由于皮质醇一方面动员脂肪;另方面由于促进糖异生,使血糖升高,兴奋胰岛素分泌而促进脂肪合成。使脂肪重新分布而形成向肥胖。
2.蛋白质代谢障碍
大量皮质醇促进蛋白质分解,蛋白质合成。病人常诉乏困,肌无力,出现皮肤菲薄、毛细血管脆性增加。在腹、臀、大腿等部位可因脂肪沉积、皮肤弹力纤维断裂而通过菲薄的皮肤透现微血管的红色,形成紫纹。可见骨质疏松、腰椎等部位压缩性骨折及肋骨骨折。儿童患者则生长、发育受。
3.糖代谢障碍
大量皮质醇糖利用而促进肝糖异生;皮质醇又是胰岛素的对抗激素,因此可出现糖耐量减退及继发性糖尿病。
4.电解质紊乱皮质醇有潴钠、排钾作用,但明显的低血钾性碱中毒主要见于肾上腺皮质腺癌和异位ACTH综合征。偶亦可见于严重的Cushing病中。
5.心血管病变
高血压常见,可能与大量皮质醇、去氧皮质酮等增多有关。
6.感染抵抗力减弱
长期皮质醇分泌过多使免疫功能减退。故皮肤真菌感染、化脓染多见。
7.造血系统及血液改变
皮质醇可刺激骨髓,致红细胞和血红蛋白增高。使白细胞总数及中性粒细胞增多,淋巴细胞和嗜酸性细胞减少。
8.性功能障碍
女性患者由于肾上腺雄激素产生过多及皮质醇对垂体促性腺激素的作用,出现月经紊乱乃至停经,毳毛增多及痤疮常见。如有明显男性化,要肾上腺腺癌。男性病人由于大量皮质醇促性腺激素分泌造成性欲减退、变软等。
9.神经、障碍
常有不同程度障碍,抑郁不少见,甚至有倾向。
10.皮肤色素沉着
异位ACTH综合征可因肿瘤产生大量ACTH等,因均包含有促黑素细胞活性的肽段,故皮肤色素明显加深,有诊断意义。重症Cushing病患者皮肤色素也可较深,而原发性肾上腺皮质肿瘤所致者常无明显色素沉着,有鉴别诊断价值。