Eisenmenger综合征（ ）。

　　Eisenmenger综合征（ ）。
临床执业医师考试要点解析：
☆☆☆☆☆考点11：发绀的分类与临床表现；
1．血中还原血红蛋白增多
（1）中发绀：特点是发绀分布于皮肤粘膜，皮肤温暖。又可分为两种：
①肺性发绀：见于各种严重呼吸系疾病，如呼吸道（喉、气管、支气管）阻塞、肺实质与间质疾病（肺炎、阻塞性肺气肿、弥漫性肺间质纤维化和心源性与非心源性肺瘀血、肺水肿）、胸膜疾病（大量胸腔积液、气胸、严重胸膜肥厚）及肺血管疾病（如原发性肺动脉高压）等。其发生机制是肺活量降低，肺泡通气减少、肺通气/血流比例失调与弥散功能障碍，使肺气合作用不足；
②混血性发绀：见于有右→左分流的先心病如法洛四联症，其发绀产生是静脉血未经肺氧合即经异常通道分流混入体循环动脉血中。
（2）周围性发绀：特点是发绀见于肢体末梢与下垂部位（如肢端、耳垂、鼻尖）、皮温低，经按摩、加温可消失。又可分两种：
①淤血性发绀：见于右心衰竭、缩窄性心包炎、局部静脉病变（上腔静脉综合症、血栓性静脉炎、下肢静脉曲张）等，发生机制是体循环淤血、周围血流缓慢，氧被过多摄取；
②缺血性发绀：见于严重休克，或血栓闭塞性脉管炎、雷诺病、肢端发绀症、严重受寒等。原因，前者为心输出量减少，有效循环血容量不足，周围血管收缩、组织血流灌注不足、缺氧；后者是肢体动脉阻塞或小动脉强烈痉挛收缩所致。
（3）混合性发绀：上述两类发绀并存，见于全心衰竭。
2．异常血红蛋白
（1）高铁血红蛋白血症：血红蛋白血症血红蛋白中的二价铁被三价取代即失去氧合能力，当血中高铁蛋白量达30g/L（3.0g/100ml）时，即可发绀，其特点是急骤出现，暂时性，病性严重，氧疗无效，静脉血深棕色，接触空气不能转为鲜红，而静注亚甲蓝或大量维生素C可使发绀消退。发生原因：①多为药物或化学物质（如伯氨喹啉、次硝酸铋、磺胺类、苯丙砜、硝基苯、苯胺等）中毒，肠源性发绀症即是因大量品工业含亚硝酸盐的变质蔬菜所致。②先天性高铁血红蛋白血症，患者自幼即有发绀，而无心、肺疾病及引起异常血红蛋白的其他原因。
（2）硫化血红蛋白血症：很少见，硫化血红蛋白不存在于正常红细胞中。在便秘或服用硫化物条件下，凡能引起高铁血红蛋白血症的药物或化学物质，均能引致本症。特点是发绀持续时间长达数月或更长，血液呈蓝褐色，分光镜检查可以确定。