亨廷顿病的病因是（ ）。

　　亨廷顿病的病因是（ ）。
临床执业医师考试要点解析：
☆☆☆考点16：基底神经节的运动调节功能；
1．解剖结构
包括尾（状）核、壳核、苍白球、丘脑底核、黑质和红核。尾核、壳核和苍白球统称为纹状体。
2．运动调节功能
与随意运动的产生和稳定、肌紧张的控制、本体感觉传入冲动信息
的处理都有关系。
3．损害时的主要表现
（1）运动过少而肌紧张过强的综合征：实例是震颤。
症状：肌紧张增高、肌肉强直、随意运动减少、动作缓慢、面部表情呆板，常伴静止性震颤。
产生原因：中脑黑质是多巴胺能神经元存在的主要部位，而纹状体内存在乙酰胆碱能系统，黑质内多巴胺能神经元发出纤维上行抵达纹状体，对纹状体内的乙酰胆碱能系统起作用。出现震颤症状是由于黑质病变，多巴胺能递质系统受损，导致纹状体内胆碱能系统功能亢进所致。若用利血平耗竭脑内儿茶酚胺（包括多巴胺），将导致类似震颤的症状出现；若给予多巴胺前体左旋多巴则能明显改善震颤症状。此外，应用M型胆碱能受体阻断剂也能使症状好转。静止性震颤的发生，可能与丘脑外侧腹核等结构的异常活动有关，这种异常活动是神经环活动的结果，丘脑这些区域则静止性震颤消失。
（2）运动过多而肌紧张不全的综合征：实例有舞蹈病和手足徐动症等。
舞蹈病主要症状：不自主的上肢和头部的舞蹈样动作，并伴有肌张力降低等。
产生原因：黑质和纹状体之间存在环状联系。纹状体内有γ-氨基丁酸能神经元，它接受纹状体内胆碱能神经元投射纤维的控制，转而发出纤维下行至黑质，反馈控制多巴胺神经元的活动。产生舞蹈病的原因主要是纹状体内胆碱能和γ-氨基丁酸能神经元的功能减退，导致黑质多巴胺神经元相对亢进。这与震颤正好相反。给予左旋多巴可加剧舞蹈病症状，而给予利血平却能使症状得到缓解。