女性,35岁,因多食,肥胖,闭经,血糖高1年就诊,体检;身高160cm,体重75kg,腹部,臀部脂肪堆积,紫纹(+),血压:170100mmHg糖10.1mmolL,初诊皮质醇增多症。如

  女性,35岁,因多食,肥胖,闭经,血糖高1年就诊,体检;身高160cm,体重75kg,腹部,臀部脂肪堆积,紫纹(+),血压:170100mmHg,血糖10.1mmolL,初诊皮质醇增多症。如
临床执业医师考试要点解析:
☆☆☆☆☆考点3:库欣综合征的诊断;
1.诊断依据
(1)临床表现;
(2)皮质醇分泌增多,昼夜分泌节律消失,且不能被小剂量(1mg、2mg法)地塞米松。Cushing综合征诊断成立。
2.病因诊断
在Cushing综合征诊断成立后,再进一步行大剂量(8mg)地塞米松试验。如能,则支持Cushing病诊断,如不能则支持肾上腺皮质肿瘤或异位ACTH综合征之诊断。

   ☆☆☆☆☆考点4:库欣综合征的治疗原则;
1.Cushing病
(1)用显微外科手术经蝶窦切除垂体微腺瘤:为治疗本病的首选方法。
(2)对于垂体大腺瘤者,宜开颅手术治疗。
(3)放疗。
(4)影响神经递质的药物应用:如血清素拮抗剂赛庚啶等。
(5)经上述治疗仍未满意奏效者可用阻滞肾上腺皮质激素合成的药物,必要时行双侧肾上腺切除术。术后应作垂体放疗,后者发生Nelson综合征的可能性大(此为双侧肾上腺切除后,垂体失去反馈,血ACTH↑,患者皮肤粘膜色素沉着,垂体原有瘤增大或出现垂体瘤的一组临床表现)。
2.肾上腺腺瘤常可手术切除根治。
3.肾上腺腺癌尽早手术切除,如未能根治或已有转移者可考虑使用阻滞肾上腺皮质激素合成的药物,如:双氯苯三氯乙烷,美替拉酮,氨鲁米特,酮康唑等以减少肾上腺皮质激素的产生。
4.异位ACTH综合征应治疗原发性癌瘤。如不能根治,亦应与肾上腺腺癌一样使用阻滞肾上腺皮质激素合成的药物。
 

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