患儿1岁，生后4月发现智力发育落后，尿有鼠尿臭味，毛发及皮肤颜色浅，7月开始出现癫痫小发作，实验室检查确诊为典型的PKU，给予低苯丙氨酸饮食，每天允许苯丙氨酸的摄入量为（ ）。
试题解析：
由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸，缺乏时也会导致神经系统损害，故仍应按每日30～50mg/kg适量供给，以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12～0.6mmol/L（2～10mg/dl）为宜。
临床执业医师考试要点解析：
☆☆☆☆考点7：苯丙酮尿症的治疗；
1．低苯丙氨酸饮食
对婴儿可喂特制的低苯丙氨酸奶粉，对幼儿添加辅食时应以淀粉类、蔬菜和水果等低蛋白食物为主。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸，缺乏时亦会导致神经系统损害，故应按每日30～50mg/kg适量给予，以维持血中苯丙氨酸浓度在0.12～0.6mol/L（2～10mg/dl）。饮食控制至少需持续到青春期以后。
2．BH4、5-羟色氨酸和L-DOPA
对型PKU，除饮食控制外，尚应给予此类药物。