生成儿茶酚胺的

　　生成儿茶酚胺的 试题答案：C 临床执业医师考试要点解析： ☆☆☆考点15：苯丙氨酸和酪氨酸代谢； 在体内有下述代谢过程： 上述反应生成的多巴胺、去甲肾上腺素、肾上腺素统称为儿茶酚胺，是脑内重要的神经递质或肾上腺髓质激素。酪氨酸烃化酶是合成儿茶酚胺的限速酶。酪氨酸另一代谢途径是生成黑色素，其合成的关键酶为酪氨酸酶；缺乏此酶可引起白化病。缺乏苯丙氨酸烃化酶时，苯丙氨酸不能转变为酪氨酸，苯丙氨酸蓄积，经转氨基作用生成大量苯丙酮酸，后者进一步变为苯乙酸。此时，尿内出现大量苯丙酮酸等代谢产物，称为苯酮酸尿症。 酪氨酸还可在转氨酶催化成对烃苯丙酮酸，后者经尿黑酸等中间产物变成延胡索酸和乙酰乙酸。因此，苯丙氨酸和酪氨酸是生糖兼生酮氨基酸。尿黑酸分解代谢酶先天缺陷时，可出现尿黑酸尿症。