患者,男,18岁,早晨起床洗脸照镜子时出现右眼不能闭合,口角左歪,流涎,四肢活动良好。如出现左侧上下肢无力的情况,需立即作的辅助检查是( )。

  患者,男,18岁,早晨起床洗脸照镜子时出现右眼不能闭合,口角左歪,流涎,四肢活动良好。如出现左侧上下肢无力的情况,需立即作的辅助检查是( )。
临床执业医师考试要点解析:
☆☆☆☆☆考点6:急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的临床表现及分型;
1.临床表现
(1)病前1~4周有胃肠道或呼吸道感染症状,或有疫苗接种史。
(2)急性或亚急性起病,多于数日至2周逐渐加重达到高峰。
(3)迅速出现四肢对称性、弛缓性瘫痪,腱反射减低或消失,瘫痪可始于下肢、上肢或四肢同时发生。可有呼吸肌,如对称性肢体无力10~14天内从下肢上升到躯干、上肢或累及脑神经,称为Landry上升性。
(4)感觉障碍可无或轻微,主观可有肢体感觉异常如烧灼感、、刺痛和不适感,可先于瘫痪或与之同时出现;客观检查正常或呈手套、袜子样感觉障碍,多无震动觉和关节运动觉障碍,约30%患者有肌肉痛。有的患者出现Kernig征和Lasegue征等神经根刺激症状。
(5)部分患者合并脑神经,以双侧周围性面瘫最常见,其次是延髓,眼肌及舌肌瘫痪较少见。
(6)自主神经症状:常见皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及营养障碍,严重患者可见窦性心动过速、直立性低血压、高血压和暂时性尿潴留。
(7)所有类型GBS均为单相病程,多于发病4周时肌力开始恢复,恢复中可有短暂波动,但无复发、缓解。
(8)脑脊液检查:蛋白-细胞分离,即蛋白含量增高而细胞数正常,为本病的特征之一;起病之初蛋白含量正常,至病后第3周蛋白增高最明显,少数病例CSF细胞数可达(20~30)×106/L。
(9)肌电图(EMG)和神经传导速度(NCV)检查:发病早期可能仅有F波或H反射延迟或消失;EMG呈广泛性神经源性病损(有正锐波、纤颤电位、运动单位电位时限增宽、波幅增高);NCV减慢、远端潜伏期延长、波幅正常或轻度异常。
(10)腓肠神经活检:可见神经纤维脱髓鞘及炎性细胞浸润。
2.临床分型
根据GBS的临床、病理及电生理表现分成以下类型:
(1)经典吉兰-巴雷综合征。
(2)急性运动轴索型神经病(AMAN):为纯运动型。主要特点是病情重,多有呼吸肌受累,24~48小时内迅速出现四肢瘫,肌萎缩出现早,病残率高,预后差。国外学者将中国发现的这种急性软瘫称作中国瘫痪综合征。
(3)急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN):发病与AMAN相似,病情常较其严重,预后差。
(4)Fisher综合征:被认为是GBS的变异型,表现眼外肌、共济失调和腱反射消失三联征。
(5)不能分类的GBS:包括全自主神经功能不全和复发型GBS等变异型。

   ☆☆☆☆考点8:急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的治疗;
1.治疗原则
(1)加强护理,保持呼吸道通畅,定时翻身拍背、雾化吸入和吸痰,使呼吸道分泌物及时排出,预防肺不张,并适当应用抗生素预防呼吸道感染。
(2)对症治疗:对重症患者进行持续心电监护,直至开始恢复。高血压可能与失神经支配后β受体上调有关,可用小剂量β受体阻断剂;低血压可补充胶体液或调整患者体位治疗。
(3)预防长时间卧床的并发症:坠积性肺炎可用广谱抗生素治疗。保持床单平整和勤翻身以预防褥疮;可穿弹力长袜预防深静脉血栓形成及并发的肺栓塞;早期进行肢体被动活动防止挛缩,用夹板防止足下垂畸形。不能吞咽的应尽早鼻饲,时和后30分钟取坐位,以免误入气管窒息。尿潴留可做下腹部加压按摩,无效时则需留置导尿,便秘者可用番泻叶代茶或肥皂水灌肠;一旦出现肠梗阻迹象应禁食,并给予肠动力药(如西沙必利);疼痛很常见,常用非阿片类镇痛药,或试用卡马西平和阿米替林,有时短期应用大剂量激素有效。
(4)病因治疗:免疫反应,消除致病性因子对神经的损害,并促进神经再生。血浆交换(PE):可去除血浆中致病因子(如抗体成分),每次交换血浆量按40ml/kg体重或1~1.5倍血浆容量计算,疗效良好;轻度、中度和重度病人每周应分别做2次,4次和6次PE;主要禁忌证是严重感染、心律失常、心功能不全及凝血系统疾病。静脉注射免疫球蛋白(IVIG):应在出现呼吸肌前尽早施行,为IVIG 0.4g/(kg•d),连用5天。多项研究显示治疗无效,并可产生不良反应。
(5)康复治疗可进行被动或主动运动,针灸、按摩、理疗及步态训练等应及早开始。
2.呼吸肌的急救处理
呼吸肌是GBS的主要,抢救呼吸肌是治疗重症GBS的关键。密切观察患者呼吸困难程度,作好气管内插管或气管切开的准备,如缺氧严重,动脉氧分压低于70mmHg,宜作气管内插管,用呼吸机辅助呼吸,三天无好转,则作气管切开,接呼吸机加压呼吸。人工辅助呼吸器的管理非常重要,需根据病人的临床情况及血气分析资料,适当调节呼吸器的通气量和压力。
 

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