男性,71岁,二年来无诱因逐渐出现行动缓慢,行走时上肢无摆动,前倾屈曲体态。双手有震颤,双侧肢体肌张力增高。无智能和感觉障碍,无锥体束损害征。最可能的诊断是( )。
临床执业医师考试要点解析:
☆☆☆☆☆考点4:帕金森病的治疗原则;
1.药物治疗
是目前治疗PD的主要方法,其目的是恢复纹状体DA和ACh两大递质系统的平衡,包括应用抗胆碱能药和多种改善DA递质功能药物;应遵循的原则是:从小剂量开始,缓慢递增,尽量以较小剂量取得较满意疗效。
(1)抗胆碱能药物:对震颤和强直有一定效果,但对运动迟缓疗效较差,适用于震颤突出且年龄较轻的患者。常用药物为安坦,但青光眼及前列腺肥大患者禁用,老年患者慎用。
(2)金刚烷胺:可促进DA在神经末梢的。对少动、强直、震颤均有轻度改善作用,早期患者可单独或与安坦合用。
(3)多巴制剂(替代疗法):常用左旋多巴与外周多巴脱羧酶剂(芳香族氨基酸脱羧酶剂)的复合制剂(如美多巴、息宁),以减少左旋多巴在外周的降解,提高疗效,减少副作用。
(4)DA受体激动剂:直接激动突触后多巴胺受体。常用药物有:溴隐亭、培高利特、泰舒达缓释片、阿朴吗啡。
(5)单胺氧化酶B剂:能DA降解成HVA,增加脑内DA含量。如丙炔苯丙胺。
(6)儿茶酚-氧位-甲基转移酶(COMT)剂:增加L-Dopa进脑内的量,DA降解,使脑内DA含量增加。
2.外科治疗
目前常用的手术方法有苍白球、丘脑毁损术和深部脑刺激术(DBS)。适应证是药物治疗失效、不能耐受或出现运动障碍(异动症)的患者。对年龄较轻,症状以震颤、强直为主且偏于一侧者效果较好,但术后仍需应用药物治疗。
3.细胞移植及基因治疗
目前尚在动物实验阶段,还不能临床应用。
4.康复治疗
对患者进行语言、、行走和日常生活的训练。
☆☆☆☆☆考点2:帕金森病的临床表现;
PD多于60岁以后发病,起病隐袭,缓慢发展,逐渐加剧。主要表现有:
1.震颤
常为首发症状,多由一侧上肢远端(手指)开始,逐渐累及同侧下肢、扩展到对侧肢体,下颌、口唇、舌及头部通常最后受累。典型表现是静止性震颤,拇指与屈曲的示指间呈搓丸样动作,安静或休息时出现或明显,随意运动时减轻或停止,紧张时加剧,入睡后消失。少数患者,尤其是70岁以上发病者可不出现震颤。部分患者可合并姿势性震颤。
2.肌强直
表现为屈肌和伸肌同时受累,被动运动关节时始终保持增高的阻力,类似弯曲软铅管的感觉,故称铅管样强直;部分患者因伴有震颤,检查时可感到在均匀的阻力中出现断续停顿,如同转动齿轮感,称为齿轮样强直.与锥体束损害出现的折刀样强直不同。四肢、躯干、颈部肌强直可使患者出现特殊的屈曲体姿,表现为头部前倾,躯干俯屈,上肢肘关节屈曲,腕关节伸直,前臂内收,下肢之髋及膝关节均略为弯曲。
3.运动迟缓
表现为随意动作减少,包括始动困难和运动迟缓;面部表情肌活动减少,常常双眼凝视,瞬目减少,呈现面具脸;手指作精细动作如扣钮、系鞋带等困难;书写时字越写越小,呈现写字过小征。
4.姿势步态异常
站立时呈屈曲体姿,走时启动困难,呈小步态,步伐逐渐变小变慢,迈步后即以极小的步伐向前冲去,越走越快,不能及时停步或转弯,称慌张步态,上肢的前后摆动减少或完全消失。
5.其他症状
自主神经症状较普遍,如皮脂腺分泌亢进所致之脂颜,汗腺分泌亢进之多汗,消化道蠕动障碍引起的性便秘,交感神经功能障碍所致的直立性低血压等。症状如认知功能减退、抑郁和视等,但常不严重。