肥厚型心肌病，
第36题
临床执业医师考试要点解析：
☆☆☆☆☆考点3：肥厚型心肌病；
肥厚型心肌病的主要特征是以左心室（或）右心室心肌的肥厚，心室腔变小，常为不对称性室间隔肥厚，伴有左室血液充盈受阻和左室舒张功能减退。根据左心室流出道有无梗阻又可分为梗阻性肥厚型和非梗阻性肥厚型心肌病。
1．临床表现
可以完全无自觉症状而因猝死或在体检中被发现。多数患者有心悸、胸痛、劳力性呼吸困难等。伴有流出道梗阻的病人也可有起立时或运动时的眩晕，甚至昏厥等表现。体检可发现心脏轻度增大，可闻及第四心音，心尖部常有收缩期杂音；流出道有梗阻的病人可在胸骨左缘第3～4肋间听到较粗糙的喷射性收缩期杂音，该杂音受到心肌收缩力、左心室容量及射血速度的影响而有明显变化。常因左室容积减少即前负荷减少（如屏气，Valsava试验，含化等）或增加心肌收缩力（如心动过速、运动时）而增强。反之，左室容积增加（如下蹲时）或心肌收缩力低下时（如使用β受体阻滞剂等）则可减弱。这些特点可与主动脉瓣狭窄相鉴别。
2．X线、心电图和超声心动图检查
（1）X线检查：心影增大不明显，如有心力衰竭则呈现心影明显增大。
（2）心电图：最常见的表现为左心室肥大，ST-T改变，胸前导联出现巨大倒置T波。深而不宽的病Q波在工、aVL或Ⅱ、Ⅲ、aVF、V4．V5上的出现，R波振幅往往增大，有时VI呈高R波，R/S比增大为本病的一个特征。可有室内传导阻滞和期前收缩。
（3）超声心动图：对本病的诊断有重要意义，可显示室间隔的非对称性肥厚：①舒张期室间隔与后壁的厚度之比≥1.3，室间隔运动低下。②有梗阻的病例可见室间隔流出道部分向左室内突出，二尖瓣前叶在收缩期间前移（SAM），主动脉瓣在收缩期呈半关闭状态。③彩色多普勒可以了解杂音起源及梗阻前后的压力差。
本病尚有其他检查方法，例如心脏导管检查和心脏造影，心内膜心肌活检。
3．诊断和鉴别诊断
（1）诊断：对临床或心电图表现类似冠心病的病人，如病人较年轻，难以考虑为冠心病又不能用其他心脏病来解释，则应想到本病的可能。结合心电图、超声心动图及其他检查发现进行分析可以做出诊断。如有阳性家族史（猝死、心脏增大等）更有助于诊断。
（2）鉴别诊断：本病通过超声心动图、心血管造影及心肌活检方法可与高血压性心脏病、冠心病、先天性心血管病、主动脉瓣狭窄等相鉴别。
4．治疗措施
本病的治疗原则为弛缓肥厚的心肌，防止心动过速及维持正常窦性心律，减轻左室流出道梗阻和抗室性心律失常。
（1）避免心肌收缩力增强：对病人进行生活指导，提醒病人避免剧烈运动、持重或屏气等，可减少猝死的发生。避免使用正性肌力药物（如洋地黄）以及减轻心脏负荷的药物，减少流出道梗阻。
（2）目前常用β-肾上腺能阻滞剂，如病人症状减轻可长期应用。长期使用钙通道阻滞剂也具有较好效果。但对梗阻型且有肺小动脉嵌压较高、既往有左心衰竭病史、病态窦房结综合征、房室传导阻滞的病人则宜慎用。重症梗阻型病人可以试用植入双腔DDD型起搏器、介入治疗（室间隔心肌化学消融术）或手术治疗（切除肥厚的室间隔心肌）。
对于肥厚型心肌病的扩张型心肌病相患者采用扩张型心肌病伴心力衰竭的治疗措施。