患者,男,18岁,早晨起床洗脸照镜子时出现右眼不能闭合,口角左歪,流涎,四肢活动良好。 如患者伴有左侧上下肢无力,则病变位于( )。
第58题
临床执业医师考试要点解析:
☆☆☆☆☆考点6:急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的临床表现及分型;
1.临床表现
(1)病前1~4周有胃肠道或呼吸道感染症状,或有疫苗接种史。
(2)急性或亚急性起病,多于数日至2周逐渐加重达到高峰。
(3)迅速出现四肢对称性、弛缓性瘫痪,腱反射减低或消失,瘫痪可始于下肢、上肢或四肢同时发生。可有呼吸肌,如对称性肢体无力10~14天内从下肢上升到躯干、上肢或累及脑神经,称为Landry上升性。
(4)感觉障碍可无或轻微,主观可有肢体感觉异常如烧灼感、、刺痛和不适感,可先于瘫痪或与之同时出现;客观检查正常或呈手套、袜子样感觉障碍,多无震动觉和关节运动觉障碍,约30%患者有肌肉痛。有的患者出现Kernig征和Lasegue征等神经根刺激症状。
(5)部分患者合并脑神经,以双侧周围性面瘫最常见,其次是延髓,眼肌及舌肌瘫痪较少见。
(6)自主神经症状:常见皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及营养障碍,严重患者可见窦性心动过速、直立性低血压、高血压和暂时性尿潴留。
(7)所有类型GBS均为单相病程,多于发病4周时肌力开始恢复,恢复中可有短暂波动,但无复发、缓解。
(8)脑脊液检查:蛋白-细胞分离,即蛋白含量增高而细胞数正常,为本病的特征之一;起病之初蛋白含量正常,至病后第3周蛋白增高最明显,少数病例CSF细胞数可达(20~30)×106/L。
(9)肌电图(EMG)和神经传导速度(NCV)检查:发病早期可能仅有F波或H反射延迟或消失;EMG呈广泛性神经源性病损(有正锐波、纤颤电位、运动单位电位时限增宽、波幅增高);NCV减慢、远端潜伏期延长、波幅正常或轻度异常。
(10)腓肠神经活检:可见神经纤维脱髓鞘及炎性细胞浸润。
2.临床分型
根据GBS的临床、病理及电生理表现分成以下类型:
(1)经典吉兰-巴雷综合征。
(2)急性运动轴索型神经病(AMAN):为纯运动型。主要特点是病情重,多有呼吸肌受累,24~48小时内迅速出现四肢瘫,肌萎缩出现早,病残率高,预后差。国外学者将中国发现的这种急性软瘫称作“中国瘫痪综合征”。
(3)急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN):发病与AMAN相似,病情常较其严重,预后差。
(4)Fisher综合征:被认为是GBS的变异型,表现眼外肌、共济失调和腱反射消失三联征。
(5)不能分类的GBS:包括“全自主神经功能不全”和复发型GBS等变异型。