法洛四联症（ ）
☆☆☆☆☆考点13：动脉导管未闭的诊断及治疗原则；
1．诊断
（1）根据病史、体检。
（2）X线检查
心影正常或左心房、左心室增大，肺动脉段突出，肺野充血，肺门血管影增粗，搏动增强，可有肺门“舞蹈”。有肺动脉高压时，右心室亦增大。主动脉弓增大，这一特征与室间隔缺损和房间隔缺损不同，有鉴别意义。
（3）心电图
分流量大者有左心室肥大或左右心室肥大的改变，部分有左心房肥大。心衰者，多伴心肌劳损改变。
（4）超声心动图
左心房和左心室内径增宽、主动脉内径增宽，左心房内径/主动脉根部内径大于1.2。多普勒彩色血流显像可见分流的部位、方向、估测分流量大小及缺损的。扇形切面显示导管的及粗细。
（5）心导管检查
右心导管可发现肺动脉血氧含量高于右心室。右心室及肺动脉压力正常或不同程度的升高。部分患者导管从未闭的动脉导管由肺动脉进入降主动脉。
2．治疗原则
（1）内科治疗；主要是并发症的处理，如肺炎、心力衰竭及细菌性心内膜炎等。新生儿动脉导管未闭，可试用消炎痛治疗，以促使导管的关闭。
（2）外科治疗：宜在学龄前选择手术结扎或切断导管即可治愈。如分流量大症状重者可于任何年龄手术。
（3）介入性治疗：用非手术法，经导管送入微型弹簧伞或蘑菇伞堵住动脉导管，近年已广泛使用。
☆☆☆☆☆考点16：法洛四联症的诊断及治疗原则；
1．诊断
（1）根据病史、体检。
（2）X线检查
心影正常或稍大，上纵隔增宽，心尖圆钝上，肺动脉段凹陷，构成“靴形”心影，肺门血管影减少，肺野清晰，如侧支循环丰富者两肺呈网状肺纹理。
（3）心电图
电轴右偏，右心室肥大，狭窄严重者伴心肌劳损，亦可见右心房肥大。
（4）超声心动图
可见“骑跨征”，主动脉骑跨在室间隔之上，主动脉内径增宽，并见主动脉口下的高位室缺，右心室漏斗部狭窄（流出道）。左心室内径较小。多普勒彩色血流显像可见右心室直接将血液注入骑跨的主动脉。
（5）心导管检查
右心导管进入右心室后，易从高位的室缺进入骑跨的主动脉，亦可进入左心室，但很难进入肺动脉。若狭窄程度轻，心导管可进入肺动脉，但渐渐拉出导管时，可记录到肺动脉和右心室之间的压力阶差。测定到右心室压力增高，肺动脉的压力下降，连续测压可以描记到压力曲线图形，有助于判断狭窄部位及程度。
（6）心血管造影
造影剂注入右心室作选择性的造影，可见肺动脉与主动脉同时显影，主动脉骑跨在室间隔的程度，肺动脉狭窄的程度，部位及分支发育情况，对手术矫治有很大的帮助。
2．治疗原则
（1）内科治疗：
①阵发性呼吸困难缺氧时，轻者取胸膝位即可缓解，重者可予普萘尔（安）静脉注射，每次0.1mg/kg，或新福林。必要时皮下注射吗啡，每次0.1～0.2mg/kg。吸氧，并及时用5%碳酸氢钢1.5～5.0ml/kg纠正酸中毒。如经常发生阵发性呼吸困难，则用安口服预防，1～3mg/(kg.d)。去除诱发因素（酸中毒、感染及贫血等）；
②预防脱水，以免发生脑血栓、脑脓肿；
③治疗细菌性心内膜炎等。
（2）外科治疗：择年龄手术根治，宜在2～3岁以上手术（解除右心室流出道梗阻，修补缺损）。