6个月小儿,有烦躁不安、多汗、夜惊、枕秃,前囱3.5×3.5cm 大小,体检未发现明显骨骼畸形。 该患儿诊断为佝偻病初期,其参考依据是( )。

  6个月小儿,有烦躁不安、多汗、夜惊、枕秃,前囱3.5×3.5cm 大小,体检未发现明显骨骼畸形。 该患儿诊断为佝偻病初期,其参考依据是( )。

 

  

临床执业医师考试要点解析:

  

☆☆☆☆☆考点10:维生素D缺乏性佝偻病的临床表现;

  

本病好发于3月~2岁小儿,主要表现为生长中的骨骼改变、肌肉松弛和神经兴奋性病症。临床上分为初期、激期、恢复期和后遗症期,初期和激期统称为活动期。

  

1.初期

  

多见于6个月以内,特别是小于3个月的婴儿,主要表现为神经兴奋性增高:易激惹、烦躁、睡眠不安、夜惊、多汗(与季节无关),因烦躁及头部多汗致婴儿常摇头擦枕,出现枕秃。此期常无明显骨骼改变,X线片检查多正常,或仅见临时钙化带稍模糊。血生化检查改变轻微:血钙浓度正常或稍低,血磷浓度降低,钙磷乘积稍低(30~40),碱性磷酸酶增高或正常。

  

2.激期

  

除初期症状外,主要表现为骨骼改变和运动机能发育迟缓。骨骼改变往往在生长最快的部位最明显,故不同年龄有不同的骨骼表现。

  

(1)骨骼改变

  

头部:①颅骨软化;多见于3~6个月婴儿,因此时颅骨发育最快,软化部分常发生在枕骨或顶骨中央,约6个月时颅骨软化逐渐消失;②方颅:多见于8~9个月以上小儿,由于骨样组织增生致额骨及顶骨双侧呈对称性隆起,形成方颅,重者可呈鞍状、十字状颅形;③前囟增大及闭合延迟:重者可延迟至2~3岁方闭合;④出牙延迟:可迟至1岁出牙,有时出牙顺序,牙齿缺乏釉质,易患龋齿。

  

胸廓:胸廓畸形多发生于1岁左右小儿,其表现不:①肋骨串珠;②肋膈沟(赫氏沟);③鸡胸或漏斗胸。

  

四肢:①腕踝畸形:多见于6月以上小儿,腕和踝部骨骺处膨大,状似手镯或脚镯;②下肢畸形:见于1岁左右站立行走后小儿,由于骨质软化和肌肉关节松弛,在立、走的重力影响下可出现“O”形腿或“X”形腿。1岁内小儿可有生弯曲,故仅对1岁以上小儿,才作下肢畸形检查。

  

其他:学坐后可引起脊柱后突或侧弯,重症者可引起骨盆畸形,形成扁平骨盆。

  

(2)肌肉松弛:患儿肌张力低下,头项软弱无力,坐、立、行等运能发育落后,腹肌张力低下致腹部膨隆如蛙腹。

  

(3)其他:大脑皮层功能异常,条件反向形成缓慢,表情淡漠,语言发育迟缓,免疫力低下,常伴发感染,可有贫血、脾大等表现。

  

(4)血生化及骨骼X线改变:血清钙稍降低,血磷明显降低,钙磷乘积常低于30,碱性磷酸酶明显增高。X线检查干骺端临时钙化带模糊或消失,呈毛刷样,并有杯口状改变;骺软骨明显增宽,骨骺与干骺端距离加大;骨质普遍稀疏,密度减低,可有弯曲或骨折。

  

3.恢复期

  

经适当治疗后患儿临床症状减轻至消失,活泼,肌张力恢复。血清钙磷浓度数天内恢复正常,钙磷乘积亦渐正常,碱性磷酸酶4~6周恢复正常。X线表现于2~3周后即有改善,临时钙化带重新出现,逐渐致密并增宽,骨质密度增浓,逐步恢复正常。

  

4.后遗症期

  

多见于3岁以后小儿,临床症状消失,血生化及骨骼X线检查正常,仅遗留不同程度的骨骼畸形,轻或度佝偻病治疗后很少留有骨骼改变。

  

 

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