补体系统的基本概念,1.补体系统的概念
补体系统是一组存在于人或脊椎动物血清及体液中的可溶性蛋白及一组存在于血细胞与其他组织细胞表面的膜结合蛋白和补体受体。
2.补体系统的组成
根据功能可将补体系统30多种蛋白分子分为3类:
(1)固有成分
指参与补体级联反应的补体成分:①经典途径的C1、C4、C2;②MBL途径的MBL和丝氨酸蛋白酶;③旁路途径的B因子、D因子;④共同末端通路的C3、C5、C6、C7、C8和C9.
(2)调控补体活化的蛋白分子,其中存在于血清和体液中的可溶性蛋白分子有C1抑制物、C4结合蛋白、H因子、I因子、S蛋白和血清羧肽酶等;存在于细胞表面,属于膜结合蛋白分子的有膜辅助因子蛋白、促衰变因子和同种限制因子等。
(3)存在于细胞表面,介导补体活性片段或调节蛋白发挥生物学效应的各种受体,如C1q受体、C3b/C4b受体,H因子受体和C3a/C5a受体等。生理条件下,绝大多数补体固有成分均以酶原或非活化形式存在,只有被某些物质激活后,补体各固有成分才能按一定顺序发生酶促连锁反应,产生多种具有生物学活性的物质,引起一系列生物学效应。补体各组分含量相对稳定,不因免疫而增加。补体固有成分中以C3含量最高,D因子含量最低;以C1分子量最大,D因子分子量最小。补体固有成分对热不稳定,通常56℃作用30分钟即被灭活,在0~10℃条件下活性只能保持3~4天,故应保存在-20℃以下。