由于脂肪瘤和血管脂肪瘤发病率很高，所以脂肪组织肿瘤是间叶组织肿瘤中最大的一组。脂肪肉瘤是最常见的软组织肉瘤，其主要的几种组织学亚型（高分化脂肪肉瘤、粘液样脂肪肉瘤和多形性脂肪肉瘤）在形态、遗传学和病史上都是完全独立的疾病。大部分脂肪组织肿瘤类型有特殊的核型异常，在诊断中有很大帮助。
本分类与1994年WHO分类相比有以下变化和进展：
①非典型脂肪瘤性肿瘤和高分化脂肪肉瘤本质上相同，只是由于发生部位不同而引起生物学行为不同，这只与手术能否切除有关。
②引入两种新的特殊分型，肌脂肪瘤和软骨样脂肪瘤。
③将神经的纤维脂肪瘤样错构瘤更名为神经脂肪瘤病。
血管肌脂肪瘤和髓脂肪瘤的描述分别列入泌尿生殖系统和内分泌卷。